Chronická myeloidná leukémia (CML)

Čo je chronická myeloidná leukémia?

Chronická myelogénna leukémia mye-eh-LAH-jeh-nis je typ leukémie, ktorá sa vyvíja v kostnej dreni, mäkkej hubovitej oblasti v kostiach.

Začína v skorých myeloidných (MYE-eh-loyd) bunkách, čo sú krvné bunky, ktoré sa zvyčajne stávajú bielymi krvinkami. Tieto myeloidné bunky normálne nevyzrievajú na biele krvinky. Namiesto toho sa zhromažďujú v kostnej dreni a krvi vo veľkom počte.

Chronická myeloidná leukémia je tiež známa ako chronickej myeloidnej leukémie.

Čo spôsobuje chronickú myeloidnú leukémiu?

Problém s chromozómom spôsobuje chronickú myeloidnú leukémiu. Chromozómy obsahujú kúsky DNA nazývané gény. Existuje 23 párov chromozómov.

CML sa stane, keď sa kus chromozómu odlomí a pripojí sa k časti iného chromozómu. Kombinácia dvoch chromozómov tvorí abnormálny gén známy ako BCR-ABL. Tento gén potom vedie telo, aby vytvoril príliš veľa abnormálnych bielych krviniek.

Kto dostane chronickú myeloidnú leukémiu?

Chronická myeloidná leukémia je veľmi zriedkavá u detí. Každý rok je v Spojených štátoch diagnostikovaných iba asi 150 detí v CML.

Hoci vedci vedia, ktoré gény sa podieľajú na vývoji CML, ešte nevedia, prečo to niektorí ľudia dostanú a iní nie.

Aké sú príznaky a príznaky chronickej myeloidnej leukémie?

Chronická myeloidná leukémia má tendenciu postupovať pomaly. Takže prvé dieťa môže mať málo alebo žiadne príznaky. V skutočnosti, príznaky môžu trvať mesiace alebo dokonca roky vyvíjať.

Symptómy všetkých typov leukémie sú vo všeobecnosti rovnaké a zahŕňajú:

  • dostať veľa infekcií (napr. angína), pretože biele krvinky nevenujú infekcii ako obvykle
  • únava a slabosť v dôsledku infekcií
  • opuchnuté lymfatické uzliny z rakovinových buniek, ktoré sa v nich zhromažďujú
  • horúčka spôsobená infekciami
  • ľahká tvorba modrín alebo krvácanie, pretože kostná dreň nevytvára dostatok krvných doštičiek (bunky, ktoré pomáhajú zrážaniu krvi)
  • bolesť kostí a kĺbov, pretože kostná dreň je plná abnormálnych buniek
  • bolesť brucha a opuch spôsobený abnormálnymi krvnými bunkami, ktoré sa vytvárajú v orgánoch, ako sú obličky, pečeň a slezina

Ako je diagnostikovaná chronická myeloidná leukémia?

Vzhľadom k tomu, príznaky nemusia začať už dlho s chronickou myelogenous leukémia, lekári môžu nájsť, keď dieťa má rutinné krvný test z iných dôvodov.

Keď lekári majú podozrenie na CML, objednajú si viac testov, napríklad:

  • Krvné testy. Testy, ako sú kompletný krvný obraz, panely s funkciou pečene a obličiek a chemoterapia krvi, môžu poskytnúť dôležité informácie o počte normálnych krvných buniek a o tom, ako dobre fungujú orgány. Tvar a veľkosť krvných buniek sa kontrolujú mikroskopom.
  • Zobrazovacie štúdie. Môžu zahŕňať röntgenové vyšetrenie, CT vyšetrenie, MRI alebo ultrazvuk. Môžu vidieť, či je v hrudi množstvo leukemických buniek, ktoré by mohli ovplyvniť dýchanie alebo krvný obeh. Môžu tiež vylúčiť iné možné príčiny príznakov dieťaťa.
  • Aspirácia a biopsia kostnej drene. Lekár vloží ihlu do veľkej kosti, zvyčajne do bedra, a odstráni malé množstvo kostnej drene. Potom laboratórium vykoná tieto testy na vzorke kostnej drene:
    • Testy prietokovej cytometrie. Lekári sa pozerajú na rakovinové bunky a zisťujú typ leukémie. To je dôležité, pretože liečba sa líši v závislosti od typu.
    • Genetické testy. Pri pohľade na krv alebo kostnú dreň, lekári kontrolujú zmeny v génoch. Zmeny môžu pomôcť lekárom zistiť najlepšiu liečbu.
    • Typizácia tkanív alebo HLA (ľudský leukocytárny antigén). Ak dieťa potrebuje transplantáciu kmeňových buniek (transplantácia kostnej drene), tento test pomáha lekárom nájsť vhodného darcu kmeňových buniek. Funguje tak, že sa proteíny na povrchu krvných buniek dieťaťa porovnávajú s proteínmi na potenciálnych bunkách darcu. Čím viac HLA markerov má podiel detí a darcov, tým väčšia je šanca, že transplantát bude úspešný.

Ako sa lieči chronická myeloidná leukémia?

Liečba CML závisí od vecí ako:

  • štádium leukémie (či už v ranom alebo neskoršom štádiu)
  • počet rakovinových buniek v tele
  • ako dobre fungujú pečeň, obličky a slezina

Tieto informácie popri veku a celkovom zdravotnom stave dieťaťa pomáhajú lekárom vypracovať plány liečby, ktoré môžu zahŕňať:

  • Cielená terapia. Táto liečba využíva lieky na nájdenie a napadnutie rakovinových buniek bez poškodenia normálnych buniek. Tieto lieky, nazývané inhibítory tyrozínkinázy (TKI), sú zacielené na rakovinové bunky v CML a zvyčajne sa používajú ako prvá liečba u pacientov so skorou CML.
  • Chemoterapia. Ide o použitie špeciálnych liekov na ničenie rakovinových buniek. Niektoré sa používajú v kombinácii na napadnutie buniek rôznymi spôsobmi.
  • Zriedkavo transplantácia kmeňových buniek (transplantácia kostnej drene). To zahŕňa zničenie rakovinových buniek a normálnych buniek kostnej drene a imunitného systému vysokodávkovou chemoterapiou a potom vloženie zdravých darcovských kmeňových buniek do tela. Nové kmeňové bunky môžu obnoviť zdravú zásobu krvi a imunitný systém.

Cieľom je odpustenie, čo znamená, že v tele nie sú žiadne dôkazy o rakovinových bunkách. Potom lekári používajú inhibítory tyrozínkinázy na udržanie dieťaťa v remisii a na zabíjanie rakovinových buniek. Rakovinový tím pravidelne kontroluje, ako funguje chemoterapia tým, že robí krvné testy a meria, koľko abnormálnych génov zostáva v krvi.

Pozerať sa dopredu

Mať dieťa liečené na rakovinu sa môže zdať ohromujúce pre akúkoľvek rodinu. Ale nie si sám. Ak chcete nájsť pomoc, poraďte sa s lekárom vášho dieťaťa alebo so sociálnym pracovníkom nemocnice. K dispozícii je mnoho zdrojov, ktoré vám pomôžu prekonať tento ťažký čas.